enfermedad de STRÜMPELL-LORRAIN

enfermedad de STRÜMPELL-LORRAIN
enfermedad de STRÜMPELL-LORRAIN
una forma familiar de paraplejía caracterizada por espasticidad, hipertonicidad y debilidad, sobre todo de las extremidades inferiores. Seguidamente quedan afectados las extremidades superiores con disatria y disfagia. La principal característica histológica es la degeneración del tracto pirmidal de la médula espina y de las columnas de Goll. Las complicaciones oculares incluyen estrabismo, defectos pupilares, degeneración macular y atrofia óptica. Este desorden se produce en ambos sexos, pero es más frecuente en varones jóvenes. Es más frecuente en países nórdicos siendo la prevalencia de 1 en 30.000. Se trata de un desorden de carácter usualmente autonómico recesivo

Diccionario ilustrado de Términos Médicos.. . 2010.


Diccionario médico. 2013.

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